GBM，產(chǎn)品編碼：Q28084。

GBM，描述：

抗體檢測(cè)在三種臨床情況下很有價(jià)值：b) 血清肌酐水平升高伴有血尿和管型的患者，以及 c) 肺出血患者。在這種情況下早期檢測(cè)抗體，然后立即進(jìn)行免疫治療可能會(huì)大大改善疾病預(yù)后。
Goodpasture 綜合征患者可表現(xiàn)出自身免疫性血管炎病癥的典型臨床特征。因此，建議在肺腎綜合征中同時(shí)檢測(cè)抗體和抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體 (ANCA)。

抗 抗體以線(xiàn)性方式沿分布，如直接免疫熒光顯微鏡所見(jiàn)，表明與特定抗原具有反應(yīng)性，該抗原已被確定為 α3 IV 型膠原蛋白的 NC1 域。膠原蛋白 IV 與層粘連蛋白、巢蛋白和硫酸化蛋白多糖交織以組裝基底膜。在腎小球基底膜中，IV 型膠原蛋白的三個(gè)不同 α 鏈 (α3.α4.α5) 組裝成三螺旋原聚體，其各自的 C 末端非膠原結(jié)構(gòu)域 (NC1) 在一個(gè)形成三聚體。

兩個(gè) NC1 三聚體結(jié)合形成一個(gè)六聚體；這些六聚體通過(guò)在 N 端結(jié)合四個(gè)三重螺旋 7S 結(jié)構(gòu)域來(lái)創(chuàng)建膠原蛋白網(wǎng)絡(luò)。超級(jí)螺旋和二硫橋進(jìn)一步穩(wěn)定了網(wǎng)絡(luò)。已在 α3(IV) NC1 上鑒定出兩個(gè)顯性表位，這兩個(gè)表位本質(zhì)上都是隱蔽的，并且自身抗體結(jié)合無(wú)法接近，除非發(fā)生 NC1 六聚體的解離。表位似乎是構(gòu)象依賴(lài)性的并且被二硫鍵的還原破壞。

上海牧榮生物科技有限公司

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